先天性双孔二尖瓣畸形（DOMV）1例

大多数人的二尖瓣是“单门通行”，二尖瓣结构规整、单一，仅有一个瓣口，如同一扇独立的单向大门，精准把控心脏血液的流动方向，保障人体血液循环稳定、有序运行。两个瓣孔可以同步开合、协同工作，血液流通顺畅，不会影响心脏功能。

（正常二尖瓣：舒张期开放呈“鱼嘴样”）

而小部分人群的二尖瓣是天生的“双门分流”。近日我科发现并诊断一例双孔二尖瓣畸形的患者，此患者无明显胸闷、心慌、气短等症状，超声检查发现此例病人二尖瓣口水平短轴切面见眼镜样双孔改变，两个孔口呈独立的椭圆形，左右并列，每一孔口的腱索均附着到一组乳头肌上。彩色多普勒显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔分别流入左室。这就是双孔二尖瓣畸形（DOMV）。

图1双孔二尖瓣畸形：最典型，呈眼镜样双孔，两孔多左右并列

图2舒张期可见两股红色血流经双孔入左室

DOMV是由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所引起的，在大多数病例中不引起血流动力学异常，瓣口面积在正常范围，一般不需手术处理，只是在偶然的手术或尸检中见到。有病例伴有返流但很少有狭窄，但在合并心内膜垫缺损时，DOMV的存在使手术修补变得复杂化，如果误将二尖瓣分隔成双口的隔膜瓣叶剪断，将产生明显的二尖瓣关闭不全。无论是否合并其他畸形，一旦出现严重的二尖瓣返流，应行二尖瓣置换术。因此，及时诊断该畸形是很重要的。

超声科温馨科普：

双孔二尖瓣≠严重心脏病，它只是心脏天生的“特殊构造”。我们用精细的超声影像，捕捉心脏细微结构，精准排查心脏变异与病变，用专业、细致、严谨的影像诊断，为每一位患者的心脏健康保驾护航，让每一份检查报告都清晰、准确、有温度。